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战胜白血病——从制鞋工人的职业病说起

发布时间:2021-11-22 10:55:48 浏览次数: 【字体:

逻辑顺序:引入白血病这一令人恐惧的疾病—介绍人们逐渐发现白血病致病原因的过程—介绍一种针对特定类型白血病具有强大疗效的靶向药物

几乎每个人听到白血病都会感到恐惧,当自己或亲人得了白血病时,有如被宣判了死刑一般。白血病是可怕的,它威胁着人们的生命、侵犯人的安全及幸福,因此血液科医师对白血病有高度警戒心,也有一种要研究出好的治疗方法的迫切感,来减少病人的痛苦及亲人的恐惧。值得庆幸的是,这几年对白血病的研究已经颇有成绩,治疗效果也提高了,为白血病病人减轻了不少病痛及心理负担。

白血病的发现经历了漫长的时间过程。白血病的名称源自于拉丁文,意思是血液中的白细胞过多。这种疾病在古医书中并没有记载,我们无从得知它的历史。有趣的是,著名的考古人类学家李基在1932年挖掘出来的直立猿人身上也发现了一种现代称为“伯基特氏淋巴瘤”的白血病。

由此可以猜测,白血病极可能有很长的历史,只是过去没有诊断出来。对白血病有较明确的记载是在20世纪初,班纳特以德文报告描述病人罹患了“白血”。在班纳特发表的报告中,病人都有生命危险,就这样“白血”在人们心中留下了恐怖的印象。那时候“白血”是相当神秘且诡异的,有许多不同的迷信说法流传,但对于病因则一无所知。那时候罹患“白血”的病人一般在发病3~6个月内便离世。

在某种巧合之下,医学界对白血病的致病原因终于开始有所了解。20世纪中期,意大利的制鞋业成为一股潮流,其中极大部分都是家庭式、小规模的经营。这种手工制造的鞋颇受欢迎,风行欧洲。由于销路很好,需求量大,又容易赚钱,于是有越来越多的家庭加入制鞋行业。

制鞋时必须使用有机溶剂,其中以苯最为常用,许多制鞋工人每天都会接触到苯。而就在这种行业蓬勃发展时,有一些工人病倒了。制鞋工人罹患的疾病都与血液有关,有的是贫血,有的则是严重的白血病。他们不仅面临生命危险,甚至会在短期内死亡。这种现象使得家庭制鞋业蒙上了一层令人恐惧的阴影。

血液专家对这种“职业性”的血液疾病感兴趣,并做了长期的追踪研究,结果证实白血病是由苯引起的。这个线索对于实验室的血液研究十分有利———经过几年有系统的研究,终于发现苯伤害的是骨髓内的造血干细胞。这项发现具有划时代的意义,因为它解开了血癌的起因。研究结果证实,苯会引起造血干细胞的基因变异,使其繁殖力增加,但分化成血细胞的机制失调,导致骨髓内塞满不正常的血细胞,而血液中不正常的白细胞也大量增加。

相关的长期追踪研究成果后来引起了政府、社会及家庭制鞋业的注意,促使制鞋业改良制造技术,避免使用苯及其他有机溶剂。果然,采用改良技术一段时间后,罹患白血病及其他血液病的制鞋工人开始减少。几年之后,恐怖的白血病便在制鞋工人之中完全销声匿迹,也因此消除了关于制鞋诅咒的传说与迷信。

这样的改变证明了苯与白血病有直接关系,对后来的白血病研究影响很大。上述故事也显示出流行病学研究的力量,可以找出引发恐怖疾病的环境因子,把这个因子去除后,使制鞋工人的白血病在几年内就完全消除了。

经过一段时间的研究,临床血液专家对这种可怕的疾病积累了足够的经验后,了解了所谓的“白血”并不是单一疾病。它至少包含了四种类型, 即由于白血病造成骨髓内不同的骨髓细胞变化,因而可以再细分为骨髓型、淋巴型及单核细胞的急性或慢性白血病。

医学家经过多年的深入研究,首先在慢性骨髓性白血病的研究领域取得了突破。医学研究对于慢性骨髓性白血病的第一个重大突破,是在20世纪60年代发现罹患这种白血病的病人有一个不正常的染色体。这个染色体被称为“费城染色体”。对于这种白血病的诊断非常有价值,但医学界当时对这个不正常染色体的由来并不清楚。

到了20世纪70年代,随着染色体侦察技术的进步,研究者采用了敏感度较高的方法后,确定“费城染色体”就是第22号及第9号染色体不正常重组的结果。后来,分子生物科技进步神速,这些新技术便用来解开这个不正常结合染色体的生化奥秘。原来,第22号及第9号染色体的不正常结合产生了一种活力很强的磷酸酶,会促进白血癌细胞的生长,使其增生加速。如果抑制这种酶,白血癌细胞的生长就会减慢。经由转译医学的研究成果,这种促进白血癌细胞增生的酶已经发展为有效的药物治疗标靶。

此外,经由药厂有系统的筛选,医学界也终于选到一种很有效的化学物质。一系列的细胞及生化研究都证明,这种化学物质能够非常有效地抑止白血癌细胞增生。由于效果极好,这种药物很快便进入临床试验阶段。经由人体试验结果证实,其可以用于治疗慢性骨髓性白血病。这个英文原名叫Gleevec的药物就被大家称为“现代的神奇药”。

这种新药不仅完全改变了慢性白血病令人担忧的前景,大大减少了病人肉体的痛苦及精神上的折磨,更成为癌症治疗的重要里程碑———标靶治疗术的开端。这起人类抵抗凶恶疾病的成功例子,不仅证明了医学研究的力量,也说明了医学研究的成果要靠一步一步的实验结果累积而成,才能达到最后的胜利。

相信在不久的将来,人们一定能够彻底治愈白血病。